临床资料 患者，男，54 岁。于 年 9 月 3 日因四肢不自主运动入院：患者 10d 前无叫显诱因出现右侧肢体不自主运动，以右上肢为主，静止时明显，活动及睡眠时消失。体检：血压 131/78mmHg（1mmHg=0.133kPa），意识清楚、语言流利，理解力、定向力、记忆力及计算力均正常。脑神经检查无异常，四肢肌力Ⅴ级，肌张力、腱反射正常，深浅感觉正常，双侧病理征未引出、心、肺、腹体检无异常。既往高血压病史 1 年，血压最高达 160/90mmHg，糖尿病病史 5 年，自服“二甲双胍”治疗，未进行血糖监测。入院急查随机血糖 25.2mmol/L，钠 137.6mmol/L，钾 4.06mmol/L，尿素氮 5.14mmol/L（计算血浆渗透压为 314mOsm/L），尿糖（+），尿酮体（-），余血、尿常规及肝肾功能检查无异常，查头颅 CT（图 1）考虑脑出血，给予脱水降颅压、营养神经治疗，胰岛素控制血糖，糖尿病饮食后空腹血糖 8.9～16.8mmol/L，餐后 2h 血糖 9.5～18.8mmol/L。经上述治疗后，患者症状明显减轻，于 年 9 月 11 日出院。诊断脑出血、2 型糖尿病、高血压 3 级（很高危）。嘱其 2 周后复查头颅 CT，并继续脱水降颅压、营养神经治疗，胰岛素控制血糖，但未进行血糖监测。患者于 年 9 月 14 日再次入院，缘于 1d 前右侧肢体不自主运动加重，体检内容同首次人院情况，血、尿常规及肝、肾功能检查无异常，风湿四项（抗链 O 抗体、类风湿因子、C 反应蛋白、抗核抗体）检查阴性。甲状旁腺激素 8.53～14.3pg/ml，血总 Ca2+2.31～2.5mmol/L，游离 Ca2+1.24～1.30mmol/L，余电解质离子水平正常。复查头颅 CT（图 2）、头颅 MRI（图 3～5）考虑代谢性脑病。治疗同首次入院，查空腹血糖介于 5.3～11.0mmol/L，餐后 2h 血糖 4.6～10.6mmol/L。氟哌啶醇用量由 1mg，2 次 /d 增加到 1mg，3 次 /d，进而增加到早晨 2mg，中午 1mg，晚上 2mg，但仍不能控制肢体不自主运动，经患者要求，于 年 10 月 3 日出院，诊断代谢性脑病合并糖尿病性舞蹈症、2 型糖尿病、高血压 3 级（很高危）。嘱患者出院后继续按量服用氟哌啶醇，胰岛素控制血糖。出院 2 个月后，随访患者肢体不自主运动明显减轻，仍按量服用氟哌啶醇，空腹血糖 7.0～8.0mmol/L。
讨论 本例患者首次人院时突发一侧肢体不自主运动，CT 检查发现不规则高密度影，经治疗后症状减轻，可考虑为脑出血；但出院后症状加重，复查 CT 示病灶无明显变化（2 次 CT 检查间隔 2 周左右），病灶边界清晰、无水肿及占位效应，推测脑出血的可能性不大，而血红蛋白于 T2 像应为高信号，但本例病灶内 T2 像无明显高信号。回顾病史，首次发病时血糖 25.2mmol/L，尿酮体阴性，既往糖尿病病史，突发一侧肢体不自主运动，基底节区高密度影，符合糖尿病非酮症高血糖舞蹈症的典型表现。一项 Meta 分析显示，该病病灶大多为单侧。
糖尿病非酮症高血糖舞蹈症好发于亚洲人群，发病率小于 1/100000，女性和男性发病率之比为 1.8。MRI 检查 T1 像患侧基底节区异常高信号，被认为是该病的特征性影像学表现。研究发现，病灶于 DWI 像显示细胞内水肿；磁敏感加权成像显示低信号，推测与饲肥胶质细胞内金属硫蛋白中锌沉积有关；MRS 检查发现，病灶内 N- 乙酰天冬氨酸 / 肌酸比值偏低、胆碱 / 肌酸比值偏高，分别提示病灶内神经元损伤及胶质细胞增生。SPECT 检查发现，患侧纹状体血流降低，而丘脑血流增加，偶可发现小脑齿状核信号增强；舞蹈症症状消失后，患侧纹状体血流较健侧减少，但丘脑血流两侧无差别。
糖尿病非酮症高血糖舞蹈症的病理生理学机制目前不甚清楚，一般认为，高血糖可增强无氧酵解，抑制三羧酸循环，使得大量的 GABA 和乙酰胆碱被消耗，易化丘脑 - 皮质反馈，产生舞蹈症。其他机制还包括饲肥星形细胞浸润、高血糖破坏血脑屏障致红细胞渗出、纹状体多巴胺受体敏感性增强等。
糖尿病非酮症高血糖舞蹈症可能是糖尿病患者的首发症状。CT 检查虽无特殊改变，但可排除血管性疾病。此外还应注意与部分性癫痫持续状态鉴别，部分性癫痫持续状态可继发于非酮症高血糖，但病灶定位于皮质且肢体的不自主运动具有节律性，脑电图检查可发现异常放电波。目前对该病的治疗仍以控制血糖为首要，兼以对症治疗，常用药物为多巴胺受体拮抗剂氟哌啶醇，部分抗癫痫药物及 D2 受体阻断剂匹莫齐特对某些患者也有一定的疗效。行腹侧丘脑切开术也可使部分难治性患者症状得到缓解。
编辑： 雨声
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